хвороба Педжета

Визначення та етіопатогенез

Хронічне метаболічних захворювань кісток невідомої етіології, механізм якого полягає в очаговом порушенні рівноваги між резорбціонной активністю остеокластів і остеогенной активністю остебластів, що призводить до хаотичної перебудови кісткової тканини, з наявністю сильно васкуляризованих вогнищ лізису, ущільнень кісткової структури і вторинного миелофиброза. Якщо в осередку хвороби домінує остеолізис витривалість до навантаження зменшується деформація костей- якщо домінує остеосинтез гіпертрофія і потовщення кісток підвищена схильність до переломів. Зазвичай вогнища остеолізу і остесклероза є одночасно.

Клінічна картина і типове протягом.

У &asymp-20% хворих виявляється тільки одиничний вогнище захворювання. Поразка ніколи не охоплюють всю кістку і цілий скелет, але може з`явитися в будь-який кістки, частіше в кістках тазу, тілах поперекових хребців, стегнових кістках, тілах грудних хребців, кістках черепа, великогомілкової кістках.

Симптоми залежать від локалізації та поширеності змін: біль в зв`язку з мікропереломів або вторинними дегенеративно-продуктивними ураженнями і порушеннями внаслідок перевантаження суглобів і м`яких навколосуглобових тканин (у 80% хворих з вищезазначеною симптоматикою) - підвищена температура ураженої ділянки (у зв`язку зі збільшеним об`ємом кровообігу в осередку ураження) - кісткові деформації (наприклад, варусна деформація гомілок і потовщення кісток черепа) - перелом трубчастих кісток, переважно стегнової, гомілкової, плечовий або кісток передпліччя (можуть протікати безсимптомно) - прояв компресії черепних нервів або спинного мозку при ураженні кісток черепа- синдром обкрадання крові в кістках черепа з басейну зовнішньої сонної артерії, через перерозподіл на користь вогнища хвороби - призводить до погіршення кровопостачання головного мозку (внутрішньої сонної артерії, як результат - головний біль, порушення зору, ослаблення слуху і ішемічний інсульт) - симптоми гиперкинетической циркуляції крові, часом навіть недостатності кровообігу з підвищеним серцевим викидом при великих (gt; 35% скелета) і сильно васкуляризованих ураженнях.

Діагностика.

Відео: Хвороба Педжета. Чому болять і деформуються кістки

Допоміжні дослідження.

Лабораторні дослідження: підвищена (у 95% хворих) активність лужної фосфатази (ЛФ, маркер костеобразования) в сироватці (навіть 7-кратне збільшення верхньої межі норми-корелює з просторістю поразок), гіперкальціємія і гіперкальціурія (частіше після переломів і в період іммобілізації (знерухомлення ).
Візуалізаційні діагностика: РГ - в трубчастих кістках потовщення і спотворення контурів, одночасно-супутні вогнища лізису і ущільнення кісткової структури-в хребті є симптом «рами» - ураження тіл хребців з подовженням в передньо-задній (сагітальній) площині з склеротичними ізмененіямі- в районі черепа - потовщення кісток склепіння, атрофія зовнішньої пластинки, збільшення товщини кісток черепної коробки, остеосклеротіческіе осередки (подібні «кулькам вати»). Сцинтиграфія кісток - збільшене поглинання індикатора в місцях інтенсивної трансформації кісток (метод більш чутливий, ніж рентгенографія, але має низьку специфічність).
Гістологічне дослідження біоптату кістки: показано в сумнівних випадках.

Відео: Третю стадію раку лікують за допомогою народної медицини - Я Соромля свого тела - 26.02.15

Діагностичні критерії.

Діагноз встановлюється на підставі характерних радіологічних симптомів і підвищеної активності ЛФ в крові (активність в межах норми не виключає хвороби Педжета). На практиці захворювання підозрюється на підставі підвищеної активності ЛФ або змін на рентгенограмах у пацієнтів, обстежених за іншими прічінам- тільки 30-40% хворих має типові симптоми при діагностиці.

Диференціальний діагноз.

Осередкове ураження, виявлене при рентенологіческом дослідженні: лімфома, метастаз пухлини (особливо раку простати), первинна пухлина кістки (особливо остеолітичного).
Осередкове поглинання індикатора при сцинтиграфії: остит і остеомієліт, артрит, перенесений перелом кістки, метастаз пухлини, первинна злоякісна пухлина кістки.

Лікування.

1. антірезорбтівного ЛЗ: послаблюють кісткову біль, пов`язану з підвищеною метаболічної активністю в межах кісткових уражень, і призводять до загоєнню поразок в кістках, проте довгостроковий вплив антірезорбтівних ЛЗ на перебіг захворювання не вивчено і не виявлено, щоб вони попереджали розвиток можливих ускладнень.

амінобіфосфати - ЛЗ першого вибору-показані в основному при кісткових болях, викликаних посиленим метаболізмом кістки (в т.ч. іншого підвищенням активності ЛФ крові) - неефективні у пацієнтів без клінічних сімптомов- перевага віддається памідроновою кислоті - 30-60 мг / сут в / в протягом 3 днів або золедронової кислоти 5 мг в / в однократно- додатково, з метою запобігання вторинного гіперпаратіреоідоза необхідно призначити харчові добавки з кальцієм 1000 мг / сут і віт. D3800 МО / добу. Якщо, незважаючи на зникнення болю, активність лужної фосфатази НЕ нормалізувалася потрібно продовжувати антірезорбціонное лікування навіть протягом декількох місяців і спостерігати за хворим, стежачи за наявністю ускладнень захворювання;
кальцитонін - застосовується тільки в разі непереносимості, неефективності або протипоказань до біфосфат, п / к або в / м 100 МО 1 в день- пізніше можна зменшити дозу до 50-100 МО через день. З огляду на підвищений ризик розвитку злоякісної пухлини тривалість прийому препарату слід обмежити до 3, виключно до 6 міс. Після оцінки балансу між користю і ризиком можливе повторне, короткочасне лікування.

Відео: Як розпізнати у себе рак грудей?

2. Анальгетики: опіоїдні анальгетики та НПЗП послаблюють біль, пов`язану з підвищеною метаболічної активністю, але застосовуються головним чином при проявах болю, пов`язаного з ускладненнями (кістковими деформаціями і остеоартроз), які не проходять під впливом антірезорбтівних ЛЗ.